Strona główna ❯ Zespół Dravet ❯ Leczenie
Leczenie
Cele terapeutyczne w zespole Dravet
Celem leczenia zespołu Dravet jest redukcja liczby napadów, by w życiu pacjenta pojawiło się więcej dni od nich wolnych oraz zapobieganie niezwykle groźnemu stanowi padaczkowemu. Równie ważne jest ograniczenie wpływu napadów padaczkowych na rozwój poznawczy, psychoruchowy i behawioralny. Leczenie przeciwpadaczkowe należy rozpocząć jak najwcześniej, aby osiągnąć jak najlepszą kontrolę napadów i tym samym zmniejszyć ryzyko wystąpienia SUDEP.
Na czym polega leczenie zespołu Dravet?
Wytyczne międzynarodowe w odniesieniu do leczenia zespołu Dravet podkreślają konieczność kierowania się w ustalaniu terapii kryterium jakości życia pacjenta oraz redukcją działań niepożądanych leków. Istotnym zaleceniem jest także zaopatrzenie opiekunów pacjentów w leki ratunkowe, wraz z instrukcją ich stosowania.
Niezwykle ważne jest, aby pacjenci mieli dostęp do wszystkich opcji terapeutycznych zarejestrowanych do leczenia danego zespołu padaczkowego, aby umożliwić dobór spersonalizowanej terapii.
Oprócz leczenia farmakologicznego, w zespole Dravet często stosowana jest również dieta ketogenna, która dodatkowo pozytywnie wpływa na zmniejszenie częstotliwości i nasilenia napadów padaczkowych. W niektórych przypadkach jako komplementarną metodę zmniejszenia częstotliwości napadów stosuje się zabiegi chirurgiczne, polegające na stymulacji nerwu błędnego.
PRZEJŚCIE Z OPIEKI PEDIATRYCZNEJ DO OPIEKI DLA DOROSŁYCH
Wytyczne ekspertów wskazują, że należy zaopatrzyć pacjentów z zespołem Dravet zbliżających się do wieku dorosłości w komplety dokumentów, zawierających historię przebiegu choroby i leczenia. Ponadto, ośrodek pediatryczny w okresie przekazywania pacjenta powinien pozostawać w ścisłym kontakcie z ośrodkiem dla dorosłych.
Dowiedz się więcej o zespole Dravet i jego leczeniu:
Referencje:
1.Paprocka J, Lewandowska A, Zieliński P, Kurczab B, Emich-Widera E, Mazurczak T. Dravet Syndrome The Polish Family’s Perspective Study. J Clin Med. 2021 Apr 28;10(9):1903 2. Kalume F et al., Sudden unexpected death in a mouse model of Dravet syndrome, dostępne na: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23524966/, dostęp: 18.04.2024
Wirrell EC, Laux L, Donner E, Jette N, Knupp K, Meskis MA, Miller I, Sullivan J, Welborn M, Berg AT. Optimizing the Diagnosis and Management of Dravet Syndrome: Recommendations From a North American Consensus Panel. Pediatr Neurol. 2017 Mar;68:18-34.e3. 3.Czech M., Koszty pośrednie i bezpośrednie opieki nad pacjentami z chorobami rzadkimi: zespół Dravet, zespół Lennoxa-Gastauta [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 42 4.Wirrell EC et al., International consensus on diagnosis and management of Dravet syndrome, 2022, dostępne na: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35490361/, dostęp: 18.04.2024 5.Kotulska-Jóźwiak K., Zalecenia, wytyczne medyczne i standardy opieki nad chorymi na rzadkie zespoły padaczkowe: zespół Dravet i zespół Lennoxa-Gastauta [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 32-33, 35 6.Steinborn B., Rzadkie zespoły padaczkowe: etiologia, objawy, systematyka, praktyka kliniczna [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s.7 7.Mazurkiewicz-Bełdzińska M., Rozwój diagnostyki i terapii [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 39
Inicjator kampanii
Partner kampanii
Patroni honorowi
Konsultant krajowy w dziedzinie neurologii dziecięcej
Patroni kampanii
Patroni medialni
