Przyczyny zespołu Lennoxa-Gastauta

U ok. 70% chorych na zespół Lennoxa-Gastauta przyczyną wystąpienia objawów są zmiany strukturalne mózgowia, wynikające na przykład z przebytych infekcji, wad rozwojowych czy urazu okołoporodowego lub prenatalnego. U pozostałych 30% pacjentów, u których nie da się wyjaśnić wystąpienia choroby nieprawidłowościami w mózgowiu, możliwa jest przyczyna genetyczna. Jednak do tej pory nie opisano genów odpowiadających za występowanie zespołu Lennoxa-Gastauta. 

Przebieg choroby

Do czasu wystąpienia napadów padaczkowych rozwój dziecka może być prawidłowy lub nieprawidłowy, wynikający z nabytych lub wrodzonych dysfunkcji układu nerwowego, które miały miejsce przed wystąpieniem objawów. Od momentu manifestacji choroby w postaci napadów padaczkowych, obserwuje się zahamowanie lub regres rozwoju psychoruchowego. U ok. 10-30% pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta rozpoznawano wcześniej inne typy encefalopatii padaczkowych, takich jak zespół Westa lub zespół Ohtahara.

Zespół Lennoxa-Gastauta jest chorobą towarzyszącą choremu przez cały okres jego życia. Statystyki pokazują, że ok. 5% chorych umiera w wieku dziecięcym, natomiast u niemal 90% pacjentów napady padaczkowe występują w dorosłym życiu. Badanie populacyjne dzieci z padaczką wykazało, że śmiertelność z jakiejkolwiek przyczyny była 14-krotnie większa w przypadku chorych na zespół Lennoxa-Gastauta niż w populacji ogólnej. 

Pacjenci z zespołem Lennoxa-Gastauta są również znacznie bardziej narażeni na wystąpienie SUDEP (ang. Sudden Unexpected Death in Epilepsy) – nagłej, niewyjaśnionej śmierci w przebiegu padaczki, niż populacja chorująca na epilepsję.