Strona główna ❯ Zespół Lennoxa-Gastauta ❯ Objawy Pozanapadowe
Objawy pozanapadowe
Jakie są objawy pozanapadowe zespołu Lennoxa-Gastauta?
Zespół Lennoxa-Gastauta charakteryzuje się występowaniem lekoopornych napadów padaczkowych, którym towarzyszą również inne objawy, takie jak: opóźnienia poznawcze i rozwojowe, zaburzenia motoryczne oraz zaburzenia snu.
OPÓŹNIENIA POZNAWCZE I ROZWOJOWE
Zespół Lennoxa-Gastauta związany jest z szeregiem objawów pozanapadowych, do których zalicza się opóźniony rozwój układu nerwowego na wielu poziomach – emocjonalnym, poznawczym, adaptacyjnym i komunikatywnym. Z czasem zaburzenia te ulegają pogorszeniu.
ROZWÓJ ZABURZEŃ POZNAWCZO-ROZWOJOWYCH
- U około 20 do 60% osób z zespołem Lennoxa-Gastauta widoczne jest upośledzenie funkcji poznawczych jeszcze przed pojawieniem się pierwszych napadów padaczkowych, szczególnie gdy związane jest to z etiologią objawową.
- U około 75-95% chorych w ciągu 5 lat od postawienia diagnozy pojawia się niepełnosprawność intelektualna.
- U około 50% pacjentów rozwijają się problemy behawioralne, takie jak nadpobudliwość, agresywność i cechy autystyczne.
Przyczyny objawów zespołu Lennoxa-Gastauta oraz wczesny wiek wystąpienia napadów wpływają na ryzyko rozwoju umiarkowanej lub ciężkiej niepełnosprawności intelektualnej.
Występujące u pacjentów z zespołem Lennoxa-Gastauta zaburzenia funkcji poznawczych, funkcjonalnych i neuromotorycznych oraz utrzymujące się ryzyko urazu i śmierci w wyniku napadów padaczkowych, powodują, że chorzy na ten rzadki zespół padaczkowy wymagają stałej całodobowej opieki przez całe życie.
ZABURZENIA MOTORYCZNE
Zespół Lennoxa-Gastauta znacząco wpływa również na rozwój motoryczny dziecka. Spowodowane jest to częstymi napadami padaczkowymi, które są bardzo wymagające fizycznie dla chorego i wiążą się z wysokim ryzykiem urazów. W szczególności napady toniczne i atoniczne mogą prowadzić do upadków, przyczyniających się do urazów głowy, w tym twarzy i jamy ustnej. Napady padania (ang. „drop attacks”) występują u ponad 50% osób z zespołem Lennoxa-Gastauta i przypominają omdlenie, ale przebiegają bez utraty przytomności. Aby zapobiec urazom głowy, czasem konieczne jest stosowanie osłon w postaci kasku lub ochraniacza twarzy.
Zaburzenia motoryczne, objawiające się zmianami w chodzie, występują u nawet jednej trzeciej osób chorujących na zespół Lennoxa-Gastauta. Mogą one wystąpić przed rozpoznaniem choroby lub w wyniku jej przebiegu. Ze względu na poważnie ograniczoną mobilność, część pacjentów wymaga korzystania z wózka inwalidzkiego, co dodatkowo ogranicza ich zdolność do aktywności fizycznej.
Ponadto, u pacjentów cierpiących na zespół Lennoxa-Gastauta może wystąpić dysfagia, czyli zaburzenia połykania, które wpływają na zdolność chorych do spożywania pokarmów i zażywania leków.
Referencje:
1.Czech M., Koszty pośrednie i bezpośrednie opieki nad pacjentami z chorobami rzadkimi: zespół Dravet, zespół Lennoxa-Gastauta [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s. 41 2. Sieracka J. D. Współchorobowość padaczki i zaburzeń depresyjnych u młodzieży, Gdańsk 2018, str. 18 3. https://pacjent.gov.pl/jak-zyc-z-choroba/jak-zyc-z-padaczka (dostęp: 29.04.2024) 4.Prezentacja „Padaczka – najczęstsza przewlekła choroba układu nerwowego u dzieci”, Oddział Neurologii Dziecięcej, Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie 5.https://wl.uwm.edu.pl/sites/default/files/download/201801/padaczka-studenci_-_dr_morski.pdf (dostęp: 29.04.2024) 6.https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/lgs-videos.html (dostęp: 29.04.2024) 7.Bosak M., Niedrgawkowy stan padaczkowy u dorosłych [w:] Family Medicine & Primary Care Review 2015; 17, 4: 301 8.Strona internetowa dla pacjentów https://ucbcares.es/pacientes/epilepsia/es/content/375383096/sintomas-sindrome-lennox-gastaut (dostęp: 30.04.2024) 9.Steinborn B., Rzadkie zespoły padaczkowe: etiologia, objawy, systematyka, praktyka kliniczna [w:] Rzadkie zespoły padaczkowe. Zespół Dravet – Zespół Lennoxa-Gastauta. Opieka nad chorymi – potrzeby i możliwości, s.7-8 10.Cross JH. et al. Expert opinion on the management of Lennox-Gastaut Syndrome: Treatment algorithms and practical considerations. Front Neurol. 2017, dostępne na 11.https://www.frontiersin.org/journals/neurology/articles/10.3389/fneur.2017.00505/full (dostęp: 30.04.2024) 12.Montouris G. et al., Expert opinion: Proposed diagnostic and treatment algorithms for Lennox-Gastaut syndrome in adult patients, 2020
13.Wolf S. M., McGoldrick P. E., Seizure Patterns in Childhood [w:] Pediatric Annals, 2015;44(2):e24–e29, dostępne na https://journals.healio.com/doi/10.3928/00904481-20150203-08 (dostęp: 27.04.2024)
Inicjator kampanii
Partner kampanii
Patroni honorowi
Konsultant krajowy w dziedzinie neurologii dziecięcej
Patroni kampanii
Patroni medialni
